祥叔所用的药物。

因长年打针黄永祥的手背上有淤青。

　　53岁的血友病患者黄永祥非常爱笑。尽管两次中风加之髋部粉碎性骨折，让他出行只能依靠电动轮椅，但他还是参加了今年的广东省世界血友病日活动。活动那天疾风冷雨，气温骤降。为了不迟到，9点钟的活动，行动不便的他5点多就起床，“原本打算下大雨就不去了，但不去实在说不过去呀。”

　　黄永祥还是荔湾区阳光血友病关爱中心的副理事长，整个广东省，有1000多位病友加入该中心。他说，作为一名老患者，当初参与创办这个机构就是希望年轻的患者能得到正确、低价的治疗。

　　目前，黄永祥当初设下的目标，正在一步步地变为现实。

　　4月17日，是第30个世界血友病日，今年的主题是“分享知识，我们更坚强”。黄永祥说，每年广东省组织的世界血友病日相关活动，他几乎每次都参加。

　　血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，85%的患者属于甲型(第8对凝血因子缺乏)，15%的患者属于乙型(第9对凝血因子缺乏)。血友病也是一种罕见病，在人群中的发病几率是万分之一至万分之五。

　　一出血便血流不止

　　黄永祥属于甲型血友病患者。他说，自己的噩梦从1岁时就开始了。1965年，黄永祥出生于广州桂花岗。1岁时，黄永祥不小心划伤了腹股沟，随后便痛哭不止。黄永祥的父母不以为意，以为简单按压一下伤口，血马上就能止住，但伤口却出奇地流血不止。

　　“这些都是后来我爸妈告诉我的，当时他们把我送到了广州市第一人民医院，给我看病的是医院分管血液科的儿科主任。医生看到我的症状，就怀疑我患有血友病，一检查，我果然‘中招’了。”黄永祥说。

　　然而，虽然查出了病因，但在上世纪60年代，这种病在我国根本没有治疗的方式，“当时医生只能给我开维生素C、维生素K之类的辅助药物，但这并不是有效的治疗，只是治标，难治本。”

　　自此以后，黄永祥的“流血事件”多得不胜枚举。吃饭时牙齿咬到舌头，走路时摔一跤，甚至于被同学撞一下，都会出血。无论是外出血，还是内出血，他都要好久才能痊愈，“男孩子小时候谁不爱玩闹？可一出血，就真的很难好，很多出血表面上看不出来，一旦看到青一块紫一块，就很严重了。而一旦发生了内脏出血，那更会危及生命。”

　　就在黄永祥被查出患血友病的同一年，他的弟弟出生了。根据血友病的致病机理，黄永祥是因为遗传了一条母亲身上的致病X染色体才患病。原本，弟弟有一半的机会能成为正常人，但不幸的是，病魔降临到了这个家庭，兄弟俩都是血友病患者。

　　因为一出血就好不了，父母自小就把两兄弟当个宝，生怕他俩碰着、磕着。但他们当时不知道，即使再小心，如果长期得不到正确的治疗，迎接兄弟俩的命运都是一样的——残疾。

　　十年不治疗致残率100%

　　“我弟弟的状态，比我还要差，目前需要长期卧床。”黄永祥的眼神有些难过。按国外血友病专家的说法，患者如果连续10年或以上没有接受正规的凝血因子补充治疗，致残率几乎是100%。

　　黄永祥说：“血友病对关节的损害非常严重。因为我们每一次活动，身体内承重的膝关节、踝关节都会有微量的出血，正常人可以通过凝血因子消散掉这些血，但血友病患者却不行，血在关节里经年累月地累积，关节慢慢就坏死了，这是不可逆的，膝盖、脚踝渐渐不听使唤，最后残疾。”

　　也许是命运的眷顾，黄永祥体内还能产生少量的凝血因子，尽管他的关节有些变形，但高中毕业后还能慢慢行走，于是他顺利顶了父亲的职，在广州的一家工厂做财务管理。

　　1995年，他从那家工厂下海，去做汽车配件的经销生意。2000年，赚了一笔钱后，他在白云区新市的紫荆花园买了一套带电梯的房子，那一年他还娶了妻，第二年生了子。

　　但他的病情却在慢慢地恶化。2003年，黄永祥突发中风(颅内出血)，被紧急送往市一医院。所幸当时他颅内出血状况并不严重，经过1个月的治疗，黄永祥康复了，“当时出院后手脚都能动，就是一次小中风。”

　　之后，黄永祥照常上班，他一度以为自己“福大命大”。但很快，中风的后遗症就显现了——一次洗澡时，他突发癫痫，重重地摔倒在地，造成髋部粉碎性骨折。

　　更可怕的是2010年，黄永祥又出现了一次中风。这次严重的颅内出血，让他的左半边身体至今都处于麻木的状态。他的左边膝盖无法弯曲，连抬一抬都十分费力。从此，他在屋内的活动只能依靠电动轮椅。

　　从自费到只承担6%费用

　　早在2003年髋骨骨折后，黄永祥就没有再做生意。年满50岁、丧失劳动能力的他，主动申请了提前退休，从此有了一份稳定的退休金。

　　然而，赋闲在家的黄永祥并没有“好好养病”，他想着“该为病友们做点什么”。2004年，黄永祥通过网络找到了“广东血友之家”协会主席黄子楷，他同样是一位患病多年的甲型血友病人，黄子楷父母都在医院工作，他对血友病的防治和医保政策都非常了解。

　　当时，血友病的专用药物并不属于医保报销之列。黄永祥和黄子楷想通过“广东血友之家”协会鼓励病友，争取更好的医疗条件，让病友获得更专业的防治知识。

　　“我们甲型血友病患者必须要定期补充第8对凝血因子，但国外通过基因重组制造的8因子药品非常昂贵，一盒药250个国际单位要1204元。”黄永祥说，他目前体重55公斤，如果感到身体不适，关节出现淤血，就要一次性补充2200个单位的8因子药品，体重越大，输液的量也就越大，“如果纯自费，输一次液就要10000元。”

　　2005年8月，黄子楷和黄永祥共同向广州市医保局等单位提出了将8因子药物纳入医保报销目录的建议。2005年11月，两人就收到了市政府的回复，表示这些药物即将纳入医保。早在2006年2月，广州市就正式出台政策，血友病患者无须住院，通过门特(门诊特种病门诊)就能购买到进口的8因子进口药物，医保报销比例是80%。

　　黄永祥告诉记者，广州市还有补充医保，剩下自费的20%，血友病患者还能再报销70%，“也就是说，原先100%自费，如今我们广州有医保的患者只要负担6%。”

　　还要为乙型患者争取医保

　　2016年9月，广东血友之家正式向荔湾区民政局注册，对外更名为荔湾区阳光血友病关爱中心，黄永祥担任这个机构的副理事长。因为机构长期和国内外的一些生产血友病药物的企业保持着紧密联系，也经常为病友做一些公益活动，目前机构里的患者越来越多。

　　“整个协会有1000多患者，仅广州市就有400多人，虽然血友病是罕见病，但大家的心都是比较齐的。”黄永祥告诉记者，这些患者以20岁至50岁的年龄段居多，也有不少外省的患者加入。黄永祥如今最想推动的，就是帮助广州市外的患者，能获得更好的医保政策。

　　“我希望明年能够把乙型血友病人用药的医保政策落实下来。”黄永祥说，因为乙型血友病人人群相对较小，目前全世界只有惠氏一家企业专门做9因子药物，而这种药物至今还没纳入医保报销。去年11月，协会就已经向省人社厅等相关机构提出了相关诉求。

　　“尽管我和黄子楷都是甲型患者，但我们依然要为乙型病友争取权益。血友病虽然是一种罕见病，但只要及时补充我们身体内缺乏的凝血因子，那么，我们的生活就可以像正常人一样。我们当时成立这个协会，就是希望年轻的患者，不要再受我们老患者受过的苦了。”黄永祥说。

　　记者手记

　　家人不离不弃辛苦中带着希望

　　对于黄永祥来说，生活是非常辛苦的。因为中风，他的左边身体蜷缩着，左膝因为无法弯曲，脚只能伸得笔直，在家中，给左脚脱袜子这样的小事，对黄永祥来说都非常艰难。坐在轮椅上的他必须尽量弯腰，右手才能够到左脚上，待脱下袜子，再让左脚通过“自由落体”的方式“掉”回到地面。

　　虽然住在电梯楼里，但电梯层到平地，还有10级阶梯，这让黄永祥平常几乎无法下楼。那天参加血友病日活动回来，为了让黄永祥上到电梯层，三个人花了九牛二虎之力，才平安地把他送上来。黄永祥说，他本来也想提议物业，将那10级阶梯铺成斜坡，但这要经过那栋楼内所有业主的同意，“太麻烦了，于是就没去做。”

　　但他不幸的生活中始终还带着希望。妻子从2000年和他结婚至今，一直尽心竭力地照顾他，他还有一个完全健康的儿子，已经在上高二。打开黄永祥家的冰箱，妻子整整齐齐地摆放着需要冷冻的进口药物，“说实话，从2000年结婚，她照顾我到现在，没有半句怨言，真的难得。”

　　同是血友病人的弟弟，如今虽然已经卧床，但妻子同样尽心地照顾他，“我弟弟有两个儿子呢，我们血友病男性患者只要生儿子，肯定是健康的，生女儿反倒会是携带者。”

　　提到那些不离不弃的亲人，看着儿子、侄子的照片，黄永祥笑了。平常，他最爱看球赛，是曼联和广州恒大的铁粉，只要有这两队的比赛，他每场不落，“这辈子我踢不了，就看他们踢着解解馋呗。”(文/记者武威图/记者陈忧子)